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幹細胞から見た造血幹細胞移植
受精卵(全能性)からつくられる胚性幹細胞(ES細胞)は、胎盤などの胚体外組織を除くすべての種類の細胞に分化する事ができる多能性を有する。また生体内の各組織にも成体幹細胞(組織幹細胞、体性幹細胞)と呼ばれる種々の幹細胞があり、通常は分化することができる細胞の種類が限定されている。例えば骨髄中の造血幹細胞は血球のもととなり、神経幹細胞は神経細胞およびグリア細胞へと分化する。このほかにも肝臓をつくる肝幹細胞、皮膚組織になる皮膚幹細胞、また生殖細胞をつくり出す生殖幹細胞などさまざまな種類があり医療分野への応用を目指して再生医学で盛んに研究が行われている。再生医学への応用としては、従来から行われている造血幹細胞移植や、近年その実用化に注目が集まっている脂肪幹細胞移植などがある。表皮の幹細胞は毛包バルジbulge領域(脂腺のすぐ下)にあるが、外にもあると考えられている。(幹細胞 フレッシュアイペディアより)
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ニューロパチーから見た造血幹細胞移植
ガラクトセレブロシターゼ欠損により中枢、末梢のミエリン形成細胞が障害をうけ、脱髄を引き起こす常染色体劣性遺伝疾患である。ガラクトセレブロシターゼの主要な基質であるガラクトセレブロシドではなくサイコシンの蓄積が脱髄の原因と考えられている。幼児期発症型は異染性白質ジストロフィーに類似する。頭部MRIではびまん性の大脳皮質脱髄像が得られる。末梢神経伝導速度は著明に低下する。確定診断は末梢白血球のガラクトセレブロシターゼ欠損の証明である。通常2歳までに死亡する。成人Krabbe病は10?40代に歩行障害、四肢筋力低下で発症する。凹足と脱髄性多発ニューロパチーがみられ、構音障害、失調、認知症、視神経萎縮を高率に伴う。頭部MRIでは錐体路と脳室周囲にT2高信号が認められる。骨髄移植や造血幹細胞移植で中枢神経障害が停止するだけではなく改善する。これは骨髄由来のミクログリアがドナー由来になるためと考えられている。(ニューロパチー フレッシュアイペディアより)
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原発性免疫不全症候群から見た造血幹細胞移植
T細胞の欠損かつB細胞の欠損または機能異常による、液性・細胞性免疫能の(ほぼ完全な)欠如である。生後数さ週間以内から認められる反復感染、下痢、成長障害、細菌・真菌・ウイルスすべての病原体に対する易感染性を示す。造血幹細胞移植が行われなければ、乳児期に死亡する重篤な疾患である。(原発性免疫不全症候群 フレッシュアイペディアより)
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